膠原病・類縁疾患の多くは「自己免疫疾患」であり、その根本的な原因はまだ完全には解明されていません。しかし、遺伝的な要因に加えて、いくつかの環境要因が複雑に絡み合い、免疫システムが異常をきたすことで発症すると考えられています。

主な原因（自己免疫反応）

・遺伝的要因：
膠原病は遺伝する病気ではありませんが、特定の遺伝的素因（HLA：ヒト白血球抗原など）を持つ人は、自己免疫疾患を発症しやすい傾向があることが分かっています。家族に膠原病の患者さんがいる場合、発症リスクがやや高まると言われています。
・免疫システムの異常：
体を守るはずの免疫細胞が、何らかのきっかけで自分自身の正常な細胞や組織を「異物」と誤認し、攻撃することで炎症や組織の損傷を引き起こします。この異常な免疫反応により、結合組織や血管に炎症が慢性的に生じます。

日常生活で発症・悪化を誘発する可能性のある要因

・紫外線：特に全身性エリテマトーデス（SLE）では、紫外線に当たることで症状が悪化したり、皮疹が出現したりすることがあります（日光過敏）。
・感染症：ウイルス感染症（EBウイルスなど）や細菌感染症が、免疫システムを刺激し、自己免疫反応の引き金となったり、症状を悪化させたりする可能性が指摘されています。
・ストレス・疲労：肉体的・精神的なストレスや過労は、免疫バランスを乱し、膠原病の発症や再燃、悪化の大きな誘因となることがあります。
・ホルモンバランスの変化：特に全身性エリテマトーデス（SLE）は若い女性に多く、妊娠、出産、月経などによるホルモンバランスの変化が病状に影響を与えると考えられています。
・喫煙・歯周病：関節リウマチなど、一部の膠原病では喫煙や慢性的な歯周病が発症リスクを高めたり、病状を悪化させたりすることが知られています。
・特定の薬剤：ごくまれに、一部の薬剤（降圧剤、抗菌薬など）の副作用として膠原病が誘発されたり、症状が悪化したりすることがあります。
・化学物質：特定の化学物質への曝露が関与する可能性も指摘されています。

膠原病は「不潔にしているからかかる病気だ」という誤解がありますが、全く根拠はありません。また、膠原病は人から人へうつることはありません。

膠原病・類縁疾患は全身の様々な臓器に症状が現れることが特徴ですが、特に皮膚症状は診断の手がかりとなることが多く、皮膚科医が関与する機会も少なくありません。

全身に共通する初期症状や一般的な症状

・原因不明の発熱：特に微熱が続くことが多いです。
・全身倦怠感・疲労感：疲れやすい、だるいといった症状が持続します。
・関節痛・関節炎：関節の痛みや腫れ、朝のこわばりなどが見られます。移動性の関節痛が特徴的な疾患もあります。
・筋肉痛・筋力低下：筋肉の痛みや、力が入りにくい、体がだるいなどの症状が見られます。

各疾患に特徴的な皮膚症状（皮膚科でよく診られる症状）

全身性エリテマトーデス（SLE）:
・蝶形紅斑（ちょうけいこうはん）：頬から鼻にかけて、蝶が羽を広げたような赤みが特徴的です。
・円板状エリテマトーデス：円形の赤い発疹で、表面がカサカサし、治ると瘢痕や色素沈着を残すことがあります。
・日光過敏症：日光に当たった部分が異常に赤くなったり、水ぶくれができたりします。
・脱毛：広範囲の脱毛や、生え際の脱毛が見られます。
・口腔内潰瘍：痛みを伴わない口内炎が繰り返しできることがあります。
・レイノー現象：冷たいものに触れたり、寒さにさらされると、手指の血管が収縮し、指先が白→紫→赤と色が変わります。

強皮症（全身性硬化症）:
・皮膚硬化：手指から始まり、徐々に皮膚が硬く厚くなり、光沢を帯びてつっぱるようになります。進行すると顔や体幹にも及びます。
・レイノー現象：ほぼ全ての患者さんに見られる初期症状です。
・指先の潰瘍：血行障害により指先に潰瘍ができることがあります。
・毛細血管拡張：顔や胸に赤い小さな血管が浮き出て見えることがあります。

多発性筋炎・皮膚筋炎:
・ヘリオトロープ疹：まぶたが赤紫色に腫れる特徴的な皮疹です。
・ゴットロン徴候（ゴットロン丘疹）：手の指の関節の甲側（特に第2・3関節）に、赤く盛り上がった皮疹が見られます。
・上眼瞼の浮腫：まぶたがむくむことがあります。
・爪上皮の異常：爪の周りの皮膚が赤くなり、カサカサしたり、毛細血管が浮き出て見えたりします。

シェーグレン症候群：
・眼や口腔内の乾燥症状：涙が出にくい（ドライアイ）、唾液が出にくい（ドライマウス）が主体ですが、全身の外分泌腺（汗腺、皮脂腺など）も障害されます。
・環状紅斑：顔や体、腕などにドーナツ状の赤い斑点が現れることがあります。
・レイノー現象：約1/3の患者さんに見られます。

ベーチェット病
・口腔内アフタ：口の中に痛みを伴う潰瘍が繰り返しできます。
・外陰部潰瘍：性器に痛みを伴う潰瘍ができます。
・結節性紅斑：すねなどにできる痛みを伴う赤いしこりです。
・毛嚢炎様皮疹：ニキビのような赤いブツブツが体に出ることがあります。

膠原病・類縁疾患は多様な症状を呈するため、複数の診療科での連携が必要となることも少なくありません。皮膚症状は早期発見の手がかりとなるため、気になる症状があれば速やかに皮膚科専門医にご相談ください。

膠原病・類縁疾患の治療は、異常な免疫反応を抑制し、炎症を抑えることが主な目的です。これにより、症状を改善させ、臓器の損傷を防ぎ、病気の進行を遅らせることを目指します。これらの病気は慢性的な経過をたどることが多いため、根気強く治療を継続し、症状のない状態（寛解）を維持することが重要です。当院では、患者さん一人ひとりの病気の種類、症状の重症度、活動性、影響を受けている臓器などを総合的に評価し、最適な治療プランをご提案しています。

薬物療法（免疫抑制療法が中心）

・副腎皮質ステロイド：
膠原病治療の中心となる薬剤です。強力な抗炎症作用と免疫抑制作用を持ち、病気の活動性を抑え、症状を改善させます。症状の重症度に応じて、最初は高用量で開始し、病状が落ち着いてきたら副作用を考慮して徐々に減量していきます。長期的な服用が必要となることが多いため、副作用（満月様顔貌、骨粗しょう症、糖尿病、胃潰瘍、感染症のリスク増加など）の管理も非常に重要ですし、定期的な検査が必要です。
・免疫抑制薬：
ステロイドだけでは効果が不十分な場合や、ステロイドの減量が難しい場合に、ステロイドの量を減らす目的で併用されることがあります。アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド、タクロリムスなどが用いられます。これらは免疫細胞の増殖や機能を抑えることで、自己免疫反応を抑制します。
・非ステロイド性消炎鎮痛剤（NSAIDs）：
関節痛や筋肉痛など、炎症による痛みを和らげるために使用されます。
・抗マラリア薬（ヒドロキシクロロキン）：
全身性エリテマトーデス（SLE）の皮膚症状や関節症状、全身症状の一部に効果があり、ステロイドの減量効果も期待されます。
・その他の内服薬：
病気の種類や症状に応じて、ビタミンD製剤（骨粗しょう症予防）、ビスフォスフォネート製剤（骨粗しょう症治療）、漢方薬などが併用されることもあります。

生物学的製剤

従来の治療法で効果が不十分な難治性の膠原病や、特定の病態（関節炎など）に対して、近年開発された最新の治療法です。膠原病の発症に深く関わる特定の免疫物質（サイトカインなど）の働きをピンポイントで阻害することで、強力に症状を改善します。
関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、一部の血管炎などで使用されます。点滴または皮下注射で投与され、効果が高い反面、費用が高く、感染症のリスクなどの副作用にも注意が必要です。

対症療法・局所療法

・皮膚症状への外用薬：
皮疹やかゆみに対して、ステロイド外用薬や保湿剤などが処方されます。
・光線療法：
全身性エリテマトーデスの日光過敏症には適用されませんが、乾癬性関節炎など一部の類縁疾患の皮膚症状に対しては、光線療法が用いられることもあります。
・眼や口腔乾燥症状への対処：
シェーグレン症候群の場合、人工涙液や唾液分泌促進剤、保湿剤などが用いられます。

リハビリテーション

関節や筋肉の症状がある場合、理学療法士と連携し、関節可動域の維持や筋力低下を防ぐためのリハビリテーションを行います。

合併症の予防と治療

膠原病は様々な臓器に影響を及ぼすため、定期的な検査を行い、腎障害、肺障害、心臓病、神経症状などの合併症を早期に発見し、適切に治療します。

膠原病・類縁疾患は慢性的な病気であり、病気と共存しながら症状をコントロールしていくことが大切です。薬物療法と並行して、日々のセルフケアと生活習慣の見直しが、症状の安定と生活の質の維持に非常に重要です。

十分な休養と睡眠、ストレス管理

肉体的・精神的なストレスや疲労を避け、十分な休息と睡眠を確保しましょう。過度な活動は控え、睡眠時間を十分に確保しましょう。ストレスを感じたら、趣味やリラックスできる時間を作る、適度な運動を取り入れるなど、自分に合ったストレス解消法を見つけましょう。 ストレスや疲労は、免疫バランスを乱し、膠原病の症状を悪化させたり、再燃を誘発したりする大きな誘因となります。

感染症の予防

風邪などの感染症にかからないように注意しましょう。こまめな手洗い、うがい、マスク着用など、基本的な感染症対策を徹底しましょう。人混みを避ける、予防接種を受けるなども有効です。体調を崩したら無理せず休養をとり、早めに医療機関を受診しましょう。
膠原病患者さんは、病気そのものや、免疫抑制剤の使用によって免疫力が低下していることがあり、感染症にかかりやすく、重症化するリスクが高いため十分な注意を払いましょう。

バランスの取れた食生活

栄養バランスの取れた食事を心がけ、規則正しい食生活を送りましょう。偏った食事は避け、様々な食品をバランス良く摂取しましょう。特に、ステロイド治療中は食欲が増進しやすいため、高カロリー・高脂肪な食事を控え、適正体重を維持するよう注意が必要です。骨粗しょう症予防のために、カルシウムやビタミンDを意識的に摂取することも大切です。

やってはいけないこと・避けるべきこと

・自己判断で治療を中断する：症状が改善しても、医師の指示なく治療を中断すると、病状が再燃し、より重症化するリスクがあります。
・過度な飲酒・喫煙：病状を悪化させる可能性があり、喫煙は特に禁煙すべきです。